სახელწოდება უცნაურად ჟღერს და ხშირად პაციენტის მშობლებს უჭირთ ამ დიაგნოზის მიღება, ურჩევნიათ ვინმემ უთხრას “ნაღველი აქვს თქვენს შვილს გაღიზიანებული ” ან მისთანანნი, თუმცა მე ყოველთვის მომხრე ვარ ყველა უცნაურ გამონაყარს თავის სახელი დაერქვას და სწორი დეფინიცია  მიეცეს, მითუმეტეს როცა ასეთ “უწყინარ” სინდრომთან გვაქვს საქმე . აღსანიშნავია რომ არამარტო საქართველოში, საზღვარგარეთაც ხშირად არ ხდება სწორი დიაგნოზის დასმა , მოიხსენიება როგორც “ვირუსული გამონაყარი” ან “არასპეციფიური ვირუსული ეგზანთემა ” , ამიტომ ზუსტად რა სიხშირით გვხდება დაუდგენელია.

ჯიანოტი-კროსტი სინდრომი – პაპულური აკროდერმატიტი არის სიმეტრიული პაპულური გამონაყარი, რომელსაც ახასიათებს სხეულის პერიფერიულ ნაწილებზე განაწილება ( ლოყები, დუნდულო , წინამხრის გამშლელი ზედაპირები და ქვედა კიდურები )
პირველად აღწერილ იქნა 1955 წელს ჯიანოტის მიერ, 1957 წელს ჯიანოტის და კროსტის მიერ . თავდაპირველად თვლიდნენ რომ გვხვდებოდა მხოლოდ ბავშვთა ასაკში, თუმცა მოგვიანებით აღწერილ იქნა მოზრდილებშიც.

ახასიათებს 3 კარდინალური მანიფესტაცია:

ერითემატო-პაპულური დერმატიტი ლოკალიზებულია სახესა და კიდურებზე, გრძელდება საშუალოდ 3 კვირა , არ ახასიათებს რეციდივი , ლიმფური კვანძების პარაკორტიკალური ჰიპერპლაზია , მწვავე ჰეპატიტი, როგორც წესი სიყვითლის გარეშე, რომელიც შეიძლება გაგრძელდეს თვეები და პროგრესირდეს ღვიძლის ქრონიკული დაავადება.

ჯნკ -ის სინდრომი ვლინდება პაპულური ან პაპულოვეზიკულური გამონაყარით სხეულის წარზიდულ ნაწილებზე , რომელსაც  შესაძლოა ახლდეს ქავილი

ეპიდემიოლოგია

ინციდენტობა და პრევალენტობა უცნობია, რადგან ამ სინდრომის მქონე ბავშვების უმრავლესობა დიაგნოსტირებულია როგორც “ვირუსული გამონაყარი” ან “არასპეციფიური ვირუსული ეგზანთემა” , უპირატესად გვხვდება 5 წლამდე ასაკის ბავშვებში, თანაბარი სიხშირით გოგონებსა და ბიჭებში, თუმცა მოზრდილებში ქალებში უფრო ხშირია ვიდრე მამაკაცებში.

უხშირესად გვხვდება სპორადულად , თუმცა აღწერილია რამდენიმე აფეთქების შემთხვევა, როგორც წესი ასოცირებულია ვირუსულ ინფექციასთან , უხშირესად გამომწვევი  B ჰეპატიტის და ებშტეინბარის ვირუსი გვხვდება , თუმცა მიზეზი შეიძლება იყოს შემდეგი ინფექციებიც :

•  ენტეროვირუსები
• ციტომეგალოვირუსი
• პარვოვირუსი
• პარაგრიპი
• A ჰეპატიტის ვირუსი
• როტავირუსი
• კონტაგიოზური მოლუსკი
• რესპირაციულ-სინციტიალური ვირუსი
• აივ
• ადამიანის ჰერპესვირუს 6
• მიკოპლაზმა პნევმონიე
• ბეტა ჰემოლიზური სტრეპტოკოკი
• —Bartonella henselae
• —Borrelia burgdorferi

 

ასევე შემდეგი ვაქცინები :

გრიპის ვაქცინები :

• MMR
• B ჰეპატიტი
• პოლიომიელიტი
• A ჰეპატიტი
• იაპონური ენცეფალიტის ვაქცინა

პათოგენეზი უცნობია, დაზიანებული უბნის ჰისტოპათოლოგიური ცვლილებები არასპეციფიურია, მოიცავს ფოკალურ სპონგიოზსს ( ეპიდერმისის ექსუდაციური ანთება) და პარაკერატოზი, პერივასკულარული ინფლტრაციით დერმის ზედა შრეში. ერთ-ერთი ჰიპოთეზით კლინიკური მანიფესტაცია დაყოვნებული ჰიპერმგრძნობელობითი რექციის შედეგია ვირუსულ ინფექციაზე. პათოგენეზში IგE-თ განპირობებული პასუხი ჯკს-ის და სხვა ვირუსული ეგზანთემის დროს კვლევის ცალკე საგანია. კველებში ნაჩვენებ იქნა რომ ჯკს-ს მქონე ბავშვებში ან მათ ოჯახის წევრებში ატოპიური დერმატიტი უფრო ხშირი იყო ვიდრე მორეციდივე ვირუსული ინფექცია .

 კლინიკური მახასიათებლები

გამონაყრის გამოვლენამდე ხშირად პაციენტებს წინ უსწრებთ ზედა სასუნთქი გზების ინფექცია ან გასტროენტეროლოგიური დაავადება, გამონაყრის პერიოდში ძირითადი დაავადება შესაძლოა ალაგებული იყოს.

დერმატოლოგიური გამოვლინებები 

ახასიათებს სიმეტრიული გამონაყარი მრავლობითი წვრილი პაპულური ან პაპულოვეზიკულური ელემენტები მონომორფული , ბრტყელი, მოვარდიფრო-მოყავისფრო პაპულები ან პაპულოვეზიკულები, 1- 10 მმ დიამეტრის , შესაძლოა გაერთიანებისკენ ჰქონდეს მიდრეკილება. უპირატესად ვლინდება სახეზე, დუნდულოებზე, წინამხრის გამშლელ ზედაპირებზე და ქვედა კიდურებზე.
სხეულზე იშვიათად ვლინდება, ასევე უფრო გარდამავალია და მალე ლაგდება ვიდრე პერიფერიაზე. ლორწოვანი და ფრჩხილები არ ზიანდება.

სხვა სიმპტომები :

ქავილი ზომიერია , იშვიათად ახასიათებს ჰემორაგიული დაზიანებები , დაბალი ცხელება, დიარეა , ლომფადენოპათია 25-30% -ში ,
სპლენომეგალია იშვიათად .
ლაბორატორია: შესაძლოა იყოს ლიმფოციტოზი ან ლიმფოპენია, მომატებული ღვიძლის ფერმენტები – ეპშტეინ-ბარის ვირუსის , ციტომეგალოვირუსის, ჰეპატიტის დროს.

—პროგნოზი კეთილსაიმედოა, გამონაყარი გრძელდება 10 დღიდან 6 თვემდე, თუმცა შესაძლოა 5 დღიდან 12 თვემდე გაგრძელდეს. ქავილი გრძელდება რამდენიმე კვირა. გამონაყრის პირველი 2-3 კვირა ჩნდება ახალი პაპულები და პაპულოვეზიკულები, დაზიანების არეალიც ფართოვდება, კლასიკური გამონაყარი დაავადების შუა ფაზის მიმდინარეობაში ვლინდება. დაავადების დასასრულს დაზიანებული არე მცირდება, შესაძლოა გამოვლინდეს ანთების შემდგომი ჰიპერპიგმენტაცია ან ჰიპოპიგმენტაცია თუმცა იშვიათად,  რეციდივი შესაძლებელია. ლიმფადენოპათია და ჰეპატომეგალია (ან ჰეპატოსპლენომეგალია) როგორც წესი გვიან იწყებს უკუგანვითარებას ვიდრე კანის დაზიანება.

 გართულება

ანთებისშემდგომი ჰიპოპიგმენტაცია ან ჰიპერპიგმენტაცია უფრო ხშირია მუქი კანის მქონე ბავშვებში, შესაძლოა გამონაყრის ალაგებიდან რამდენიმე თვე გაგრძელდეს , თუმცა საბოლოოდ ქრება. იარების დარჩენა იშვიათია, სახეზე გამონაყრის შემთხვევაშიც კი. სხვა შესაძლო გართულება დაკავშირებულია თანმდევ დაავადებასთან, EBV დაკავშირებით- შესაძლებელია ელენთის გახეთქვა ან ლიმფოპროლიფერაციული დაავადება, B ჰეპატიტის შემთხვევაში –  მწვავე ინფექციის გაქრონიკულება.

დიაგნოზი

ლაბორატორიული მონაცემები არაინფორმატიულია, თუმცა შესაძლებელია სხვა დაავადების გამორიცხვა . დიაგნოზი  ემყარება ძირითადად კლინიკურ მახასიათებლებს – მონომორფული, ბრტყელი დაბოლოებით, მოვარდისფრო-მოყავისფრო პაპულები ან პაპულოვეზიკულები 1 დან 10 მმ დიამეტრის, 4 დან 3 პერიფერიული არის დაფარვა , სიმეტრიული გამონაყარი , არანაკლებ 10 დღიანი ხანგრძლივობა.

სიმპტომები რომელიც გამორიცხავს სინდრომს:
დისემინირებული გამონაყარი სხეულზე
ქერცლიანი გამონაყარი

ჰისტოპათოლოგიურად ცვლილებები არასპეციფიურია და ვერ ადასტურებს დიაგნოზსს. გამოიყენება სხვა დიაგნოზის გამოსარიცხად. ღვიძლის ფუნქციური ტესტები – შრატში ალანინამინოტრანსფერაზას, ასპარტატ ამინოტრანსფერაზას, ალკალაინ ფოსფატაზას და გამაგლუტამილ ტრანსფერაზას განსაზღვრა, B ჰეპატიტის სეროლოგიური კვლევები.

დიფერენციალური დიაგნოზი უნდა გატარდეს შემდეგ დაავადებებთან :

• ინფექციური ერითემა (მე-5 დაავადება)
• მრავალფორმიანი ერითემა
• ხელის, ფეხის და პირის დაავადება
• მუნი
• პაპულური ურტიკარია (მწერის ნაკბენით განპირობებული ჰიპერმგრძნობელობითი რეაქცია)
• ბრტყელი ლიქენი
• წამლისმიერი გამონაყარი
• პაპულური პურპურა ხელთათმანის და წინდის სინდრომი
• ენტეროპათიული აკროდერმატიტი
• ჰენოხ-შონლაინის პურპურა
• კავასაკის დაავადება